【患者安全】肠系膜缺血延误诊断

【典型案例】        一位49岁、有两个孩子的已婚母亲因反复出现餐后腹痛、伴间断呕吐、腹泻就诊。她被转诊到一位胃肠病医生处（PCP），该医生为她做了一系列的上消化道X射线检查（GI），食道胃十二指肠镜检查（EGD）和结肠镜检查。这三套检查均未提示异常，于是他向病人保证她的症状会减轻。(相关专家在随后进行的医学审查中发现，EGD和结肠镜检查中可见零星的瘀斑出血和粘膜增厚）。      然而，患者疼痛仍在继续，阿片类药物依旧无法缓解，她有时甚至会在地板上扭动以减少疼痛且她的体重从 100 磅减至 65 磅。在随后的六个月中，她的 PCP 曾三次接诊，且每次都发生在她就诊急诊科 (ED) 之后。在每次 ED 就诊时，常规实验室检查，包括全血细胞计数、肝功能检查、尿液分析以及淀粉酶和脂肪酶均正常（未进行图像检查）。最后，一位临时顶替患者的胃肠病主治医生向他的同事、患者、患者的初级保健医生以及内分泌医生建议考虑诊断肠道缺血。这些医生都没有考虑过肠系膜缺血的可能性，据说是因为他们认为这种可能性太小了，不值得考虑。       在另一次ED 就诊时，胃肠病专家咨询了外科医生，并进行了肠系膜血管造影。终于证实了肠系膜缺血的诊断，但肠道坏疽已无法避免。患者几乎经历了全肠切除术和额外的术后感染治疗，尽管进行了肠外营养，但仍出现了恶病质并在 3 个月后死于败血症。
【专家评论】
背景：肠系膜缺血       肠系膜缺血发生在小肠或大肠血流减少的情况下，有许多潜在病因并与动静脉系统血流中断有关。这种情况按症状出现的时间分为急性与慢性、按受累的肠道部分小肠与结肠，按缺血损害的程度分为闭塞性与非闭塞性。这种疾病可由几种不同的病理生理过程导致，因此诊断起来具有挑战性。如果在急性期未被及时诊治，其致病率和死亡率将会很高。       急性肠系膜缺血或肠道缺血发生在灌注突然减少的情况下。正常肠道受到广泛的侧 血管保护；但当主干血管或代偿侧支血管血供不足时，便会发生肠缺血损伤。突发的动脉阻塞通常是源于心脏的血栓栓塞阻塞了肠系膜上动脉（SMA），但也可能源于SMA的动脉粥样硬化斑块脱落。非闭塞性肠系膜缺血是 "低血流状态 "造成的，通常发生在低血容量、使用血管收缩剂或心脏射血不足的情况下。肠系膜静脉流出道梗阻是肠系膜上静脉（SMV）或肠系膜下静脉（IMV）静脉血栓形成的结果。最后，慢性肠系膜缺血最常发生在三个主要内脏动脉（腹腔动脉、SMA和肠系膜下动脉）中至少两个动脉粥样硬化的情况下，并且与进食后肠系膜生理血流灌注不足有关。当未满足餐后肠道增加的血流需要，疼痛便产生了。       在肠系膜缺血病人中，主要的致病因素发生频率估计为：50%的肠系膜动脉栓塞，15-25%的肠系膜动脉血栓形成，5%的肠系膜静脉血栓形成，以及20-30%的非闭塞性肠系膜缺血。发生肠系膜缺血的危险因素可由不同病因所致，包括任何导致肠系膜低灌注或增加肠道血管栓塞、血栓形成或血管收缩可能性的过程。大多数动脉栓塞源于心脏疾病包括心律失常或瓣膜功能障碍等。急性动脉血栓形成最常见于具有动脉粥样硬化和周围动脉疾病导致的慢性肠系膜缺血史的患者。静脉血栓形成的风险因素包括感染、炎症和高凝状态。最后，非闭塞性缺血可由低血容量、心脏功能不良和使用血管收缩药物导致的相对低灌注损伤。      鉴于诊断延误可能造成的灾难后果。像本案例一样，肠系膜缺血是所有严重腹痛患者需要考虑的一个重要鉴别诊断。慢性肠系膜缺血最常出现在女性中（超过70%的疾病患者是女性）。典型症状便是腹痛；对于急性肠系膜缺血，经典症状描述是出现"与检查不相符的疼痛"，听诊时可出现腹痛但并非所有病人都有这种情况。对于有急性腹痛的患者，评估动脉粥样硬化、心律失常、潜在的血栓脱落和灌注不足可能非常重要，这将增加临床医师对这种疾病的警惕性。伴随的症状包括恶心、呕吐。慢性肠系膜缺血患者会抱怨反复发作的餐后腹痛（"类似心绞痛"），并经常出现 "食物恐惧"症状，伴有明显的体重下降。在患者有动脉粥样硬化的情况下，出现体重减轻和饮食改变的症状，应增加对慢性肠系膜缺血的警惕。       在疾病早期，体格检查和实验室检查可能缺乏灵敏度，直到急性肠道缺血发展为肠梗塞并出现急性腹痛时。虽然乳酸值或D-2聚体水平会升高，但没有足够准确的实验室检查来诊断肠道缺血或肠道梗死。且这些都是疾病晚期出现并不敏感，例如当缺血组织没有持续的血流时，乳酸水平可能完全正常，明确诊断需要急诊手术探查，或者更常见的是进行腹部计算机断层扫描（CT）或血管造影来评估肠系膜血管和肠道的生存能力。在慢性肠系膜缺血的情况下，腹部肠系膜血管超声检查可用于监控和监测血管情况。       一旦确诊肠系膜缺血，即刻处理包括液体复苏、广谱抗生素、抗凝药物（多数情况下），以及紧急向普外科和血管外科会诊商讨腹部探查手术。手术方式包括急诊开腹手术，通过开放手术或管内手术建立肠系膜血供，同时评估肠道活力，切除不能复苏的肠道。止损手术通常可在大多数病人中进行，并设计二次手术以重新评估肠道生存能力。疾病的预后取决于病因，动脉缺血型的死亡率（50-70%）高于静脉缺血型（30%）。不幸的是，急性肠系膜缺血的死亡率超过60%，而且高死亡率在最近并没有发生改变。掌握鉴别诊断的重要性       除了肠系膜缺血诊断外，还有其他重要诊断，但在这个病例中似乎没有得到充分考虑。该患者接受了上消化道系列检查、EGD检查和结肠镜检查，但没有解释其相关症状的原因。粘膜瘀斑的出现是非特异性的，它可能是由于多种原因引起的炎症或感染。尽管这是一个异常的发现，但它应该促使进一步的影像检查和评估。      横断面成像，即腹部CT扫描，对整合评估弥漫性腹痛的原因非常有帮助，如粘膜穿孔、梗阻或腹部肿块。对于餐后腹痛，须考虑胰腺或胆道原因，如慢性胆囊炎和慢性胰腺炎，在这种情况下，腹部超声检查对评估胆石症是有帮助的。对于女性患者，考虑盆腔病因也很重要，包括泌尿生殖系统来源和妇科疾病来源；所有育龄女性都应进行妊娠检查，盆腔超声检查将有助于评估。弥漫性腹痛的肠外原因也需要考虑，包括心脏病、糖尿病酮症酸中毒、肾上腺功能不全、铅中毒和电解质紊乱（高钙血症）。患者安全风险识别      初级保健医生、胃肠医生和内分泌医生没有充分评估病人的症状，也没有考虑胃肠医生的建议，他们把正确的诊断列入了鉴别诊断。餐后剧烈疼痛的病史是肠系膜缺血的一个警惕症状，特别是当伴有呕吐、腹泻和体重下降时。早期的肠系膜血管造影可能会挽救病人的生命。盲目自信，束缚于初始诊断，相信假阴性检查，以及在症状恶化时没有重新思考问题，都会造成毁灭性的后果。虚心听取患者和医疗同事的意见是一项必要且宝贵的临床技能，但在临床实践中有时却难以维持。


诊断错误的本质       医疗保健中的诊断错误被认为是一个普遍存在的、且难以量化的医疗错误。2015年，美国国家医学院发布了《提升医疗保健诊断》报告，该报告将诊断错误解释为"医疗保健中的一个盲点" 并认为大多数美国人在其一生中的某个时刻都会遭受延误诊断或错误诊断。据估计，错误诊断每年在美国医院造成40,000-80,000人死亡，影响近1200万人。此外，这些错误是造成致病率和死亡率以及可预防的重大伤害的主要因素。在报告中，美国国家医学院将诊断错误定义为 "(a)未能对病人的健康问题做出准确与及时的解释(b)未向病人传达正确的解释"。诊断错误一直没有得到重视，原因有很多--数据有限，很少有可靠的方法来量化和衡量这些错误，如果有的话，也往往只是在事后才被重视。然而，正如本文案例一样，错误诊断或延误诊断会给相关人员带来灾难性后果。
诊断错误的原因       虽然诊断错误的根本原因尚未完全阐明，但该领域的研究表明，临床医生个人认知和系统因素都是造成诊断错误的原因。最常见的认知问题是错误信息整合的结果，最常见的原因是诊断过程过早结束，即在初步诊断后未能继续考虑其他诊断。其他的认知过程包括错误的数据收集，不完整的病史记录，缺乏对正确诊断的思考，以及对单一诊断的偏见。重要的是，诊断错误很少是由错误知识或知识缺乏造成的。       最常见的系统因素是由政策、过程、程序、团队合作和沟通不畅造成的。最值得注意的是，许多诊断错误是在同一案例中同时出现系统和认知问题的结果，它们很可能直接和间接地相互促进，使错误发生变得更加复杂。      此外，后续研究表明，医生往往对发生诊断错误的可能性认识不足，医生的过度自信是认知和系统来源的诊断错误的主要促成因素。这种过度自信源于复杂的相互关联因素，包括医生的自满态度、未能有效利用支持性决策资源和上述认知错误等。使过度自信的问题更加复杂的是当错误发生时，缺乏足够的反馈。
需要的系统改进或质量改进办法      在本案例中，认知和系统相关的原因都有涉及；过早结束诊断和过度自信是导致在面对症状恶化和临床工作失效时无法考虑其他合理的可能诊断的主要原因。在本案例中，不完整的诊断工作未能及时确定腹痛来源。此外，当咨询胃肠医生而提出最终正确诊断时，相关医疗机构未能进行有效的沟通。总而言之，系统原因和认知原因都导致了悲惨的医疗结果。      正如Graber 及其同事所描述的，减轻诊断错误的预防策略应包括解决系统和个人认知的根本原因。首先，需确定量化诊断错误的更好方法。系统因素可以通过更加重视和培训来解决制度层面的问题，重点是改善团队合作、沟通和临床推理。对于医疗提供方，医疗保健系统应该更好地支持诊断过程，通过错误报告系统和信息技术改革改进反馈措施。例如，对电子病历的投资可以帮助改进医生诊断的过程和反馈。改善错误认知方面的方法更具挑战性，一些研究表明，就临床推理错误和自身认知过程（“自我认知”）的认识进行教育可能是有益的。此外，制定一个强有力的审核流程，优先考虑是否诊断准确的批判讨论和反馈。


【重点】

• 肠系膜缺血是一种不常见但可危及生命的腹痛致病原因，特别是在急性腹痛或体重减轻、饮食改变和反复发作的餐后疼痛的患者中，应考虑到这一诊断。
• 早期诊断对于肠系膜缺血至关重要，需要行肠系膜血管造影，通常依靠CT。
• 诊断错误是一个未被重视的医疗错误，被认为是卫生系统协调不佳和医生认知错误的双重结果。
• 对医疗机构来说，意识到诊断错误的发生和可能性至关重要。
• 培养强有力的鉴别诊断思维，特别是在诊断不明或症状恶化的情况下反复评估自己的临床推理过程，并谦虚地咨询医疗同事，是减少诊断错误发生的重要步骤。